Syndrome hémolytique et urémique (SHU)

Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est une maladie le plus souvent d’origine alimentaire, rare en France mais potentiellement grave aux âges extrêmes de la vie ; elle est la principale cause d’insuffisance rénale aiguë chez les enfants de moins de trois ans. C’est une maladie à déclaration obligatoire dans le cadre des toxi-infections alimentaires collectives.

Dans le cadre du syndrome hémolytique et urémique de l’enfant, deux catégories d’aliments sont notamment en cause : les viandes hachées et les produits à base de lait cru.

Agent

L’agent bactérien responsable du SHU typique appartient à l’espèce Escherichia coli, le plus souvent de stéréotypes O157:H7, O26:H11, O103:H2, O145:H28, et O111:H8. La production de shigatoxines est responsable de la maladie. Ces bactéries sont également appelées E. coli entérohémorragiques ou EHEC.

Réservoir

Les intestins des bovins constituent le principal réservoir de EHEC.
La contamination de l’aliment provient le plus souvent d’une hygiène défectueuse lors de la traite ou de l’abattage des animaux
Les viandes hachées constituent le risque majeur en raison d’une possible contamination à cœur par ces bactéries lors de l’opération de hachage.

Mode de contamination

La contamination est le plus souvent alimentaire : ingestion d’un aliment consommé cru ou peu cuit.

 La viande de bœuf, en particulier hachée, est le plus souvent la cause.
 Le lait cru et les produits à base de lait cru sont également impliqués, de même que de façon plus exceptionnelle, la consommation de légumes crus ou d’eau non traitée (eau de puit par exemple) contaminés pas des déjections animales.
 Une transmission inter-humaine par transmission oro-fécale au sein des familles ou des collectivités est possible par défaillance des mesures d’hygiène.
 Les contacts directs avec des animaux contaminés ou leurs déjections peuvent également être en cause. Il est à noter que la dose infectante est très faible.

Epidémiologie

Une centaine de cas pédiatriques sont signalés chaque année en France depuis la mise en place de la surveillance en 1996.

En savoir plus sur les données épidémiologiques

Clinique

Le syndrome hémolytique et urémique typique se manifeste aux âges extrêmes de la vie, surtout chez le jeune enfant.
Le SHU constitue une complication grave d’un épisode de diarrhée souvent sanglante, pouvant évoluer dans 10 % des cas vers une anémie hémolytique, une thrombopénie (baisse des plaquettes) et une insuffisance rénale aiguë, qui constituent les principales caractéristiques du SHU. Néanmoins, le taux de mortalité est actuellement inférieur à 5 % dans la littérature et à 1% en France.

Diagnostic

L’infection à E. coli producteurs de shigatoxines est confirmée par le Centre national de référence (CNR) des E. coli et Shigella et au laboratoire associé au CNR :

 par mise en évidence d’anticorps sériques dirigés vers le lipopolysaccharide des huit sérogroupes de EHEC les plus fréquemment rencontrés (O157, O103, O26, O145, O91, O111 et O128, O55) ;
 par isolement de souches de EHEC ou détection par PCR de gènes codant pour les shigatoxines (stx, eae), dans les selles.

Un Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) explicite aux professionnels concernés, la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale et le parcours de soins d’un patient atteint de SHU. Il a été élaboré par les Centres de Références des Maladies Rénales Rares (SORARE, NEPHROGONES, MARHEA) et Maladies Rares Immuno-Hématologiques (CNR des microangiopathies thrombotiques) sous l’égide des filières ORKiD et MaRIH, à l’aide d’une méthodologie proposée par la HAS.

Il est accessible, ainsi que sa synthèse, sur le site de la HAS

Déclaration

En dehors des toxi-infections alimentaires collectives (TIAC), le SHU n’est pas une maladie à déclaration obligatoire.

Toutefois, quand il entre dans les critères de déclaration des TIAC, le foyer doit être signalé sans délai et par tout moyen approprié à l’Agence régionale de santé par le clinicien ou le responsable du laboratoire.

Une surveillance des SHU chez l’enfant âgé de moins de 15 ans en France a été mis en place depuis 1996 par l’Institut de Veille Sanitaire. Elle repose sur un réseau constant de 31 services de pédiatrie et de néphrologie pédiatrique de centres hospitaliers répartis sur tout le territoire métropolitain, qui participent volontairement. En complément de ce réseau, d’autres services notifient ponctuellement les cas de SHU hospitalisés dans leurs services.

Un cas est défini comme un enfant de moins de 15 ans, pour lequel un diagnostic clinique de SHU (début brutal d’une anémie hémolytique avec insuffisance rénale) a été posé selon les critères biologiques suivants : anémie hémolytique micro-angiopathique (hémoglobine <10g/100ml et schizocytose ≥2 %) et insuffisance rénale (créatininémie >60 µmol/l si âge <2 ans, >70 µmol/l si âge ≥2 ans).

Traitement

La prise en charge est hospitalière avec des mesures symptomatiques, en particulier, dialyse et transfusion.

Prévention

Dans le cadre de la prévention du syndrome hémolytique et urémique de l’enfant, deux catégories d’aliments sont notamment en cause : les viandes hachées et les produits à base de lait cru.

>> Les viandes hachées

Pour prévenir le SHU :

 La chaîne du froid doit être respectée.
 La viande hachée par le boucher à la demande doit être consommée dans la journée, et les steaks hachés surgelés ne doivent pas avoir subi une rupture de la chaine du froid ou une décongélation.
 La cuisson des viandes, et surtout de la viande hachée de bœuf, doit être effectuée à cœur. Pour cela, il faut s’assurer que la viande est cuite au centre et qu’elle n’est plus rosée.

>> Le lait cru

C’est un aliment très fragile qui peut être facilement contaminé par des bactéries. Le lait cru et les fromages à base de lait cru ne doivent pas être consommés par les jeunes enfants et en particulier ceux de moins de 5 ans ; préférer les fromages à pâte pressée cuite
(type Emmental, Comté, etc.), les fromages fondus à tartiner et les fromages au lait pasteurisé.

Plus largement, la prévention du syndrome hémolytique et urémique de l’enfant passe, comme pour toute toxi-infection alimentaire, par le respect de gestes simples :
 Le lavage des mains doit être systématique avant la préparation des repas, en sortant des toilettes ou après avoir changé les couches d’un nourrisson.
 Les légumes, les fruits et les herbes aromatiques doivent être soigneusement lavés, particulièrement lorsqu’ils sont consommés crus.
 Les plats cuisinés et les restes alimentaires doivent être suffisamment réchauffés et consommés rapidement.
 Les enfants ne doivent pas boire d’eau non traitée (eau de puits…)
 La conservation des aliments crus doit se faire séparément des aliments cuits ou prêts à être consommés.
 Les ustensiles de cuisine et le plan de travail doivent être soigneusement lavés, en particulier lorsqu’ils ont été en contact préalablement avec de la viande crue.)]

Informations de référence

 Dossier syndrome hémolytique et urémique - Santé Publique France

 La prévention du syndrome hémolytique et urémique chez l’enfant âgé de moins de 15 ans en France - Santé Publique France

 Escherichia coli, Shigella, Salmonella - Institut Pasteur/centre national de référence

 Les Escherichia coli entérohémorragiques (EHEC) - Connaître la bactérie pour éviter les intoxications - Anses

 Consommation de fromages à base de lait cru : rappel des précautions à prendre - Ministère de l’Agriculture et de l’Alimentation